顽固性癫痫的综合治疗

 癫痫治疗不再难，手术治疗是关键问题：  １癫痫的常见病因是什么？    ２癫痫时怎么诊断的？    ３什么是脑电图？    ４什么是动态脑电图？    ５什么是视频脑电图？    ６如何使难治性癫痫治疗不再难？    ７癫痫行外科治疗的原理是什么？     ８癫痫外科治疗方法有哪些？     ９那些癫痫患者适合外科治疗？       10癫痫患者手术时机怎样选择？ 三、问题选择区 1当遇到亲人发作时癫痫时，家属如何进行救护？ 2救护时应注意那些事项？ 3癫痫患者应注意哪些事项？ 4癫痫患者有哪些诱发因素？ 5癫痫患者能结婚吗？  什么是癫痫？ 很多人都会肯定的回答：“癫痫就是抽风，就是羊角风。”这样的回答也对也不对。是的，抽风或羊角风是很常见的一种癫痫类型，但并不是所有的癫痫患者都有抽风。有的患者发病是仅有感觉、行为、精神等异常，而无肢体抽搐，但他们也是癫痫患者。 那么究竟什么是癫痫呢？ 现在认为比较好的定义是：癫痫是一组疾病和综合征，以脑部神经元反复突然过度放电所致的间歇性中枢神经系统功能失调为特征的一组疾病和综合征，是一种起源于大脑，并反复发作的疾病。根据异常神经元放电所涉及的部位，以及异常放电扩散的范围不同，患者可有短暂的运动、感觉、意识、植物神经等不同程度的障碍。痫性异常电活动在大脑皮层的传播没有明确的方向，主要决定于突触间的联系，具有随机性。而冲动一旦进入脑组织的解剖传导途径（主要是神经纤维）而传播，此称之为癫痫的扩散通路（皮层下联络纤维如：上纵束、下纵束、沟束、扣带束、胼胝体、内囊等），（见上图）就会按人体固有的解剖传导途径将痫样信号传到肢体效应器官。从而在临床上表现为短暂的运动、感觉、意识、植物神经等不同程度的障碍。    这种“癫痫”疾病的发病率怎样？    据世界各国流行病学调查，其发病率约为35/10万/年，患病率约为5‰，全球约有5千万癫痫病人。我国每年约有45万新癫痫病人发生，而总数约为650万，其中约有150万为难治性癫痫，占癫痫总数23%左右。    什么是难治性癫痫？   又称顽固性癫痫，就是常规治疗效果不好的癫痫，泛指抗癫痫药物不能完全控制痫性发作的患者。目前认为，凡符合下列条件着应属于难治性癫痫：（1） 癫痫病程在2-4年以上；（2） 每月发怍2-4次以上；（3） 经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗，即使在血药浓度已达到治疗血药浓度的高限，也不能控制者。     为什么会有这么多难治性癫痫患者呢？    癫痫难治的原因有两大方面：1、人为因素；如诊断错误、忽视了促发因素、忽视了病因 药物运用（处理）不当；2、更重要的原因在于这类疾病的本身复杂性。近年随着对这类疾病的深入研究，大量的研究结果表明，直接导致癫痫发作的并不是脑部的癫痫病理灶，而是致痫灶。     什么是癫痫病理灶？癫痫病理灶（lesion）     是神经病理学概念，是指脑内的形态学异常，该异常能间接或直接导致脑电图上的痫性放电及临床的癫痫表现。在这些病灶内及其邻近部位或较远的皮质，尚存一个或数个功能性病灶，即致痫灶，它直接引起痫性发作。     什么是致痫灶？致痫灶（seizure focus） 是神经生理学的概念，是指脑电图上出现癫痫性放电中较明显的一个或一个以上的部位，即直接引起痫性发作的部位。它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少及胶质增生而形成的。问题解答区：      癫痫的常见病因是什么？ A     先天畸形：如染色体畸形、先天性脑积水、小头畸形、脑皮质发育不良等。B     围生期疾病：产伤是婴儿期继发性癫痫的常见原因。C     脑损伤。D     感染：见于各种细菌性、病毒性、真菌性脑膜炎、脑炎、脑脓肿及脑寄生虫病。E     中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇（酒精）及各种药物中毒等均可引起癫痫。F     颅内肿瘤：如脑膜瘤、胶质细胞瘤和转移瘤等。G     脑血管疾病：脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑血管畸形和高血压脑病等。H     遗传因素H     营养、代谢性疾病：佝偻病、低血糖、糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能减退、维生素B6缺乏症等。I     变性疾病：如阿尔茨海默（ALZHEIMER）病 。     癫痫时怎么诊断的？ 癫痫的诊断主要依靠临床表现、脑电图异常波形和抗癫痫药物的效应。对于每一位患者来说，初步诊断并不要求三项条件必备，但在诊断过程中，对不同的患者，三项都是重要的，尤其是较后诊断的确立，对多数患者来说，三项条件都是必不可少的。      什么是脑电图？     脑电图是通过电极记录下来的脑细胞群的自发性，节律性生物电活动。将脑细胞生物的电位作为纵轴，时间作为横轴，这样把头皮上的两点之间或头皮之间的电位差通过电子放并记录下来的就是脑电图。      什么是动态脑电图？ 动态脑电图（又称脑电HOLTER），就是在常规脑电图基础上，利用电子计算机将脑电信号数据化，对脑电进行长时间记录的一项新的脑电图。动态脑电监测对发作性疾病和癫痫的诊断是一种非常有用的工具。我们通常所说的24小时动态脑电图是指记录时间超过24小时的便携式脑电记录系统。对于大多数患者来说，记录脑电图时日常生活不受影响，是在一种自然的环境下进行的检查。常规脑电图检查是确定癫痫患者大脑皮质放电的主要手段，由于癫痫的发作性特点，脑电异常放电也表现为一过性，患者都是发作后才来医院就诊。脑电图检查的时间和地点受到限制，很难捕捉到癫痫波，检出率仅为20%左右。而动态脑电图是在患者发病的同时记录脑电的一种实时检测方法，在诊断癫痫中的地位十分重要，24小时长时间记录可以极大的增加检测出异常脑电波的机会，检出率是常规检查的3倍左右。动态脑电图检查的适应症是：（1） 辅助癫痫的诊断；（2） 协助癫痫的分类（3） 鉴别假性癫痫；（4） 局灶性癫痫的定位；（5） 指导外科手术治疗及预后的估计；（6） 癫痫波发放的定量观察；（7） 指导抗癫痫药物的使用，协助决定是否停止服用抗癫痫药物。     什么是视频脑电图？ 视频脑电图（VEEG）是在动态脑电图监测的基础上，利用摄象机同步记录患者日常活动图象，回放脑电图时，医生在观察脑电波的同时可以同步观察到患者活动情况。癫痫患者常规脑电图约40%阴性，难以记录到癫痫发作，24小时动态脑电图检出率明显提高，但也有缺点，不能同步观察患者发作时情况及脑电图改变。而视频脑电图实质上既延长脑电图记录时间，又采用录象系统及脑电图同步标记的方法，对患者各种状态下脑电活动进行检测，将患者发作全过程以及发作时脑电图记录同时展示给医生，即可长时间同步记录脑电与录像，又可识别伪差，大大提高了诊断癫痫的能力。以往医生极少目睹患者癫痫发作过程，对癫痫的诊断多根据患者的亲属和同事叙述，患者发作相关的症状细节常被忽略，故临床诊断全身性强直阵挛发作的比例较多，复杂性局灶性癫痫较少。但视频脑电图监测后，前者有所减少，后者有所增加。所以视频脑电图对癫痫的诊断、分型、定位，指导临床用药及临床上难治性癫痫的评价及治疗，与非癫痫发作性疾病的鉴别和排除癫痫都有重要价值。    如何使难治性癫痫治疗不再难？     针对这类病人我院从两大方面入手：１规范治疗：制定严密的诊疗程序，严格筛查每一位癫痫患者是否为难治性癫痫患者，对非难治性癫痫患者给以合理的抗癫痫药物继续治疗；２对难治性癫痫患者运用现代新的癫痫发病理论体系，行手术介入治疗，从而使难治性癫痫治疗不再困难；     癫痫行外科治疗的原理是什么？ 近几十年来的实验和临床研究证明，各种类型的癫痫发作都于脑内存在有一个或多个致痫灶，如能通过手术将这些致痫灶切除，则可使癫痫发作停止。在致痫灶中，有若干个神经细胞容易刺激而自发放电，此称为І型神经元或起步神经元，它的放电再激发其邻近的Ⅱ型神经元继发放电，后者又激发远处更多的神经元放电。当放电量达到致癫痫阈值时即引发一次癫痫发作。由此可见，癫痫发作是由于起步神经元的点燃所致，而这些点燃的神经元又通过脑组织的解剖传导途径（主要是神经纤维）而传播，此称之为癫痫的扩散通路，通过手术阻断或破坏这一扩散通路，则可大量减少放电神经元的数目，从而阻断癫痫的发作。另外有实验证明，脑内存在有癫痫易化区和抑制区，通过采用手术方式以消除癫痫易化区的活动或强化癫痫抑制区的活动，亦可达到抑制癫痫的发作，从而在临床上达到癫痫发作的减少或停止。上述这些理论为癫痫的外科治疗提供了依据，也就是癫痫外科治疗的原理。    癫痫外科治疗方法有哪些？ 外科治疗癫痫的方法可分为三大类:(1)  切除癫痫源病灶和癫痫源区;(2)  阻断癫痫放电的扩散路径或称为传导通路,提高癫痫阈值,切除或毁损癫痫的兴奋结构或脑内癫痫的易化区;(3)  刺激癫痫的抑制结构,如慢性小脑电刺激术;迷走神经刺激术等.手术的具体方法临床上可根据致痫灶的部位和性质,采用不同的手术方式.目前较常用的手术方式有以下几种:(1)  脑皮质致痫灶切除术;(2)  前颞叶切除术;(3)  选择性杏仁核,海马切除术;(4)  大脑半球皮质切除术；(5)  胼胝体切开术,或称大脑前联合切断术;(6)  多处软脑膜下横纤维切断术;(7)  立体定向毁损术;(8)  大脑皮质表面热灼术;(9)  慢性小脑电刺激术;(10)    伽玛刀放射外科治疗术;(11)    迷走神经刺激术等.      那些癫痫患者适合外科治疗？ 临床上并不是所有的癫痫均可行外科手术治疗。有相当一部分的癫痫患者，经正规的药物治疗后可获得较为满意的临床控制。外科手术治疗主要适用于药物治疗难以控制的顽固性癫痫、局灶性癫痫、引起癫痫症状并可以切除的脑部病变（继发性癫痫），甚至是全身性顽固性癫痫以及位于非功能区的顽固性癫痫。临床上不同类型的癫痫发作宜采取相应不同的外科手术方法进行治疗，也就是说不同类型的癫痫外科手术方法都具有其相应的手术适应症。      癫痫患者手术时机怎样选择？ 不同的癫痫类型具有不同的手术方式和手术要求，基本原则是当药物治疗已清楚的表明不能对癫痫发作有效的控制时，即可考虑行手术治疗，以便使患者能尽早的恢复其正常生活和社交活动。但癫痫常随着脑的发育程度不同而发生相应的变化，故手术前必须肯定患者的癫痫发作已经定型。这通常需要观察多年才能做出肯定。对儿童的难治性癫痫如仍能较好的生活时，较好能等待到15—16岁时在考虑手术，因为这时小儿的脑发育已经基本成熟，患者也已较为合作，可以在局部麻醉下进行手术，同时术后观察手术效果也较为方便。对于外伤性癫痫，由于致痫灶的成熟速度各不相同，故手术不宜过早决定，应仔细观察患者的发作情况，如确认癫痫发作已经定型，则考虑手术。此种情况通常需2—3年的时间。临床上多数脑损伤后的癫痫发作是在伤后2年左右才出现，故绝大多数外伤性癫痫是在伤后5年左右才采取手术治疗。对于婴儿脑性瘫痪的癫痫作大脑半球皮质切除术能使癫痫发作减少且不致加重偏瘫。由于消除了来自病侧大脑的抑制性影响，可使健侧大脑半球的功能得到恢复和正常发育，同时由于癫痫发作的减少，抗癫痫药物的应用也可相应减少，患儿的智力发育能得到改善。此种情况宜早期手术，一般较好在学龄前手术，以尽早发挥健侧大脑的潜在功能。对于症状性癫痫，在查明脑部病变的性质及部位后应于以早期手术，以阻止病变的发展而进一步加重脑损伤。  问题选择区热性惊厥 在任何小儿发热性疾病中，凡体温38度以上，因脑部神经原异常放电引起的惊厥都属于热性惊厥。由于绝大多数患儿是在体温突然和显著增高时发作，国内习惯使用高热惊厥名称。本病是婴儿较常见的神经系统疾病，虽然大部分有良好结局，但后期癫痫的发生率却较一般小儿明显增高。      热性惊厥与癫痫有什么联系和区别？ 热性惊厥不是癫痫，但它的发作形式仍是一种痫性发作，并且一部分复杂性热性惊厥的患儿可转化为癫痫。整个儿童期，年龄、遗传因素和惊厥发作前生长发育状况是影响本病患病率的主要因素。主要临床表现为：典型发作多在原发疾病初期体温骤然升高时，发作时体温多在39—40度或以上。主要呈全身发作形式，表现为强直—阵挛性抽搐，或仅表现为强直或阵孪发作。极少数呈失张力发作，无先兆。多数发作时间仅数分钟，15分钟内停止。惊厥发作后，大多患儿在数分钟内清醒，不遗留神经系统异常体征。大量研究已证实，发作后1周内脑电图无预后价值。临床上应主要对不典型发作（复杂性热性惊厥）考虑脑电图检查，且应安排在发作后10—14天进行。若此时脑电图出现局限性异常（局限性慢波或棘、尖波）、明显的普遍性慢波节律或棘慢复合波者，今后在临床上转变为癫痫或持续性脑电异常的可能性较脑电图正常者大。不过，脑电图正常者仍有转为癫痫的可能性。热性惊厥可分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥。单纯性热性惊厥的临床表现为：（1） 仅见于6个月到3岁的婴幼儿；（2） 典型发作多在体温突然升高时，体温多在39—40度以上；（3） 发作形式多为强直阵挛发作，少数为强直，阵挛或失神发作，无先兆，一般在一次发.热.中仅发作一次，少数可发作多次，大多在数分钟清醒，不遗留任何神经系统体征；（4） 脑电图检查，在发作1周内有20—60%患儿脑电图可见非特异性慢活动增多，1周后恢复正常。复杂性热性惊厥的临床表现与单纯性热性惊厥比较则有以下特点：低热（小于38度）也发作，持续时间较长，发作后可有神经系统异常体征，可反复发作，发作停止后7—10天脑电图仍明显异常。50%可转化为癫痫。为防止复发，国内外学者一致主张使用抗癫痫药物，而预防用药的主要对象是有复发危险的热性痉厥患儿。     癫痫是否会引起智力减退？ 癫痫对患者的智力有无影响？其影响程度怎样？这一直是患者及家属十分关注的问题，特别是对于儿童，家长更是担心。从近几年来国内外大量的临床研究来看，并不是所有的癫痫患者的智力都低于正常人，但确实有一部分癫痫患者的智力是低下的。那么，是什么因素在起作用呢？能不能减少痴呆的发生呢？一些继发性癫痫的患者，脑部本身的原发病就可影响智力，代谢性疾病常伴有智力低下，因大脑有具体病变，如得过脑炎、产伤或患有先天性遗传性疾病而发生的继发性癫痫，几乎均能影响智力发育；而找不到病因的原发性癫痫，仅有1/3的患者可能会出现智力障碍。此外不同类型的癫痫发作，对智力发育的影响也不相同；婴儿痉挛型癫痫、精神运动型癫痫以及部分发作有一半以上智力发育受影响，其中较严重的是婴儿痉挛型癫痫，其对智力发育的影响可高达91%。对智力发育影响较小的是小发作，仅为23%。发作次数多少也影响智力的高低。每次癫痫发作，大脑皮质神经元都会受到不可弥补的损失，而大脑皮质细胞的健康与否直接影响智力的好坏。据观察每天发作1次以上的患者中67.5%有智力低下；每月发作1—20次的为54.1%；而每年发作0—11次的仅为28.4%。任何疾病早治比晚治好，癫痫也不例外。正规而有效的治疗距第一次发作越近，智力受损害的可能也越小。如果有条件应做脑电图检查，脑电图正常的人智力发育多半不受影响，而脑电图异常的人其智力受损害的可能性较大，而且与脑电图异常的严重程度有一定关系。目前的研究表明，临床上癫痫患者智力低下的部分原因是由抗癫痫药物引起的，特别是一些药物的用量过大或不合理的联合用药。也就是说，一部分癫痫患者的智力低下是由于医生对抗癫痫药物的毒性作用缺乏足够的认识，不合利用药所导致的。 癫痫患者的饮食有何禁忌？ 癫痫患者应有良好的生活规律和饮食习惯，避免过饱、过饥、过量饮水。食物以清淡为宜，不宜辛辣，烟酒也需戒除。饮酒可诱发癫痫发作。酒类主要成分是乙醇，对高级神经活动有直接抑制作用，使大脑的工作能力降低。癫痫发作是由于大脑皮质有“停滞性病理兴奋灶”。在喝酒或外界其他诱因的作用下，这种“停滞性病理兴奋灶”便逐渐兴奋起来，并向周围扩散，当兴奋扩散到皮质某一运动区时，就引起某一肢体甚至全身性抽搐发作。慢性乙醇（酒精）中毒可致大脑皮质结构和功能改变，从而导致癫痫发作；长期饮酒成瘾者，戒酒时也可以出现癫痫发作。正在服用抗癫痫药物的患者，因乙醇可诱导肝脏药物代谢酶增生，使抗癫痫药物代谢加快，易使药物浓度下降，疗效降低，出现癫痫发作。因而癫痫患者应禁服一切酒类和含乙醇（酒精）的饮料。      当遇到亲人发作时癫痫时，家属如何 进行救护？ 癫痫大发作前常常出现前驱症状和先兆症状。前驱症状指发作前数小时或数日，患者出现全身不适、易激惹、烦躁不安、情绪忧郁、心情恶劣、常挑剔或抱怨他人等；先兆症状指大发作前数秒中内患者出现幻觉、错觉、自动症或局部肌阵挛抽动。当出现前驱症状时，患者家属一方面要做好心理准备，帮助患者稳定情绪，以免其惹是生非；另一方面可临时加大原抗癫痫药物剂量，或在原服药物的基础上临时加服一定量的地西泮（安定）或苯巴比妥，以预防发作。当出现先兆症状时，采取任何措施预防发作已为时过晚，只有做好大发作的护理准备以保证患者发作时不致损伤头、舌及躯干、四肢。对于短暂的精神运动型癫痫，如单纯意识障碍发作、单纯记忆障碍发作、强迫性思维等一般无严重行为问题，不会对患者本人及周围的人或物造成损害，一般不需特殊护理；较为复杂的发作，如夜游或漫游，其行为无一定目的性，有时缺乏自我保护能力，应对其行为加以限制；如不能强行限制时，至少有人跟踪其行动，以防意外；精神运动型癫痫患者发作时产生病理性激情，可突然暴发冲动行为，有时发生自伤、伤人、毁物、自杀、杀人。遇有这类发作，应立即采取紧急控制措施，严格限制其行动，以免造成严重后果。      救护时应注意那些事项？ 癫痫大发作时应做好如下几方面护理工作：（1）保护舌头，较好抢在出现先兆症状时将一缠有纱布的压舌板放在患者上下磨牙之间，以防阵挛期患者将自己的舌头咬破。若先兆期不能放上，强直期当患者张口时也应放入，到阵挛期就不宜放入。压舌板压着舌头还可以防止舌后坠堵塞呼吸。（2）发现有先兆时迅速让患者平卧床上，或就近躺在平整的地方。如来不及做上述安排，发现患者要倒时，应迅速扶着患者，顺势让其倒下，以防其自己突然倒地摔伤头部或身子。（3）强直期患者头部多过度后仰，下颌过张，可造成颈椎压缩性骨折，或下颌脱臼。这时应一手托着患者枕部稍用力，以阻止其颈部过伸，一手托下颌，以对抗其下颌过张。（4）癫痫大发作时呼吸道分泌物较多，易造成呼吸道阻塞或吸入性肺炎。自大发作开始，应将患者头侧向一方，以便分泌物自然流出。另外，较好将患者颈部扣子解开，以保证呼吸道通畅。（5）阵挛期，四肢肌肉收缩，易造成关节脱臼和四肢擦伤。这时可适当用力按压四肢大关节处（如肩、肘、髋、膝），限制其抽动幅度。此时切忌用力过度，强行按压，以免造成肌肉关节的人为损伤或骨折。（6）发作时还要将其腰带解开，有加牙时应取掉。（7）大发作抽搐停止后，患者要过几分钟，几十分钟甚至几个小时才能恢复正常。这段时间有些患者处于昏睡状态，只需让其舒适、安静入睡就行了。另有一些患者则处于一种朦胧状态，可出现一些无意识无目的的冲动、破坏、自杀、杀人、毁物等。此时除立即给患者肌肉或静脉注射镇静剂如苯巴比妥（鲁米那）或地西泮（安定）外，应对患者行为严格限制，以确保安全。这里要提醒一句，不少患者家属在患者大发作时常常使劲掐患者“人中”穴，有时甚至掐流血，发作仍不停止。癫痫大发作是有大脑异常放电引起的，对于已经开始的大发作，目前没有什么办法能使其终止。掐“人中”穴的方法是无任何意义的，而且还有损患者健康。     癫痫患者应注意哪些事项？ 为确保安全，癫痫患者外出、工作、学习时，应随身携带“癫痫诊疗卡”，以便突然发作时急救和与家人联系。在发作没有获得基本控制之前，较好不要外出旅游。基本获得控制的可以外出旅游，但较好有了解病情、懂得护理知识的家属陪伴。外出时带足常服的抗癫痫药，并备些能快速起效的药物，如苯巴比妥注射液、地西泮（安定）注射液等，以防万一。必须保证按时按量服药，偶尔漏服1次药物，下次服药时也应补上。必须保证足够睡眠，不可过度疲劳，不可过饱、过饥、过量饮水。       癫痫患者有哪些诱发因素？ 睡眠剥夺、过重的体力劳动、过度紧张的脑力劳动、剧烈的体育运动、饥饿、过饱、一次大量饮水、便秘、饮酒、喝浓茶、使用大量含咖啡因的食物（如巧克力等）、精神紧张、悲伤、忧愁、情感冲动、感冒、发热、女性患者月经期，以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应，都能激发患者发作。过度换气对于失神发作，过度饮水对于强直阵挛发作，闪光对于肌阵挛发作，有诱发作用。有些患者仅在某种特定条件下才发作，例如闪光、音乐、心算、阅读、书写、下棋、玩牌、沐浴、刷牙、起步、外耳道刺激等，统称为反射性癫痫。      癫痫患者能结婚吗？ 癫痫患者只要及早接受系统正规治疗，是不会有精神和智能障碍的。他们完全可以和正常人一样工作、生活和学习。他们也应该和正常人一样享受爱情和家庭幸福。因此，对已完全控制或基本控制发作的癫痫患者，在婚姻问题上不应受到歧视。对于一些到了结婚年龄，但癫痫发作尚未得到很好控制的癫痫患者，暂时还是不结婚好。等到发作完全控制或基本稳定后再结婚。对于一些由于过去延误治疗而导致精神或智能严重障碍的癫痫患者，他们承担不起家庭的责任，无生育和抚养子女的能力，不宜结婚。如果为了互相不嫌弃，将就着将两个癫痫患者撮合结婚，较好不生育。